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2018年国家卫生健康委员会修订了黑色素瘤诊疗规范(2018年版),《中国癌症研究》英文杂志(Chinese Journal of Cancer Research, CJCR)在此基础上组织我国黑色素瘤领域专家进行编译并出版在CJCR2019年第4期(http://article.cjcrcn.org/en/article/doi/10.21147/j.issn.1000-9604.2019.04.01?viewType=HTML)。最新修订的诊疗规范体现了中国恶性黑色素瘤诊治的现状及进展,更符合中国患者的特点及中国国情,其英文编译版的发布将有助于向全世界医务工作者和患者传达中国恶性黑色素瘤的治疗模式与经验。

黑色素瘤诊疗规范(2018年版)结构清晰,文字简洁,便于理解,主要包括黑色素瘤的概述、诊断、分期及治疗等4个部分的内容,英文版是在中文原版基础上进一步编译修订而成。

1、概述

概述部分从中国患者的角度出发,介绍了中国黑色素瘤的流行病学特点。黑色素瘤在我国虽然是少见恶性肿瘤,但病死率高,发病率也在逐年增加。我国黑色素瘤与欧美白种人差异较大,两者在发病机制、生物学行为、组织学形态、治疗方法以及预后等方面差异较大。在亚洲人和其他有色人种中,原发于肢端的黑色素瘤约占50%,常见的原发部位多见于足底、足趾、手指末端及甲下等肢端部位,原发于黏膜,如直肠、肛门、外阴、眼、口鼻咽部位的黑色素瘤约占20%~30%;而对于白种人来说,原发于皮肤的黑色素瘤约占90%,原发部位常见于背部、胸腹部和下肢皮肤,原发于黏膜的黑色素瘤只占1%~5%。

2、诊断

诊断部分包括病理诊断及影像诊断。组织病理学是黑色素瘤确诊的金标准。对于可疑的病灶,需要通过病理活检来确诊。中国黑色素瘤患者多起源于肢端及粘膜,相对起病隐匿,对早诊提出了巨大的挑战。对于先天存在的较大的痣,需密切关注。此外外伤也可能是恶黑的诱因之一,对于迁延不愈的肢端伤口,应加以注意。众所周知的ABCDE原则,仅用于判断色素痣是否可疑,是否需要进一步活检,并不能通过肉眼判断诊断黑色素瘤。国外的指南包括National Comprehensive Cancer Network (NCCN)指南主要关注了皮肤黑色素瘤的病理诊断,对于粘膜的黑色素瘤缺乏推荐,在黑色素瘤诊疗规范(2018年版)特别指出粘膜黑色素瘤的病理特点:一般为浸润性病变,可以伴有黏膜上皮内派杰样播散。肿瘤细胞可呈上皮样、梭形、浆细胞样、气球样等,伴或不伴色素,常需借助黑色素细胞特征性标记物经过免疫组化染色辅助诊断。影像诊断的主要目的在于判断患者是否发生淋巴结或脏器的转移。目前PET-CT,CT、MRI已成为影像诊断的主流。

3、分期

黑色素瘤的分期存在多样性,这是由黑色素瘤发病的特点决定的,几乎全身的皮肤、粘膜均可发生黑色素瘤,而不同部位来源的黑色素瘤预后不尽相同,这就导致了迄今为止只有部分黑色素瘤存在标准分期,还有一部分黑色素瘤的分期方法尚在探索中。目前皮肤和眼的黑色素瘤TNM分期均遵循AJCC(2016第八版)相关章节, 宫颈黑色素瘤pTNM分期参照宫颈癌, 脑膜黑色素瘤pTNM分期同其他脑膜肿瘤, 消化道(食道、小肠和大肠)来源暂无pTNM分期(根据我国的黑色素瘤临床诊疗指南,建议描述肿瘤浸润消化道层面),阴道来源暂无pTNM分期。

4、治疗

黑色素瘤的治疗主要采用多学科协作的模式,目前的治疗手段仍以手术、放疗、药物治疗(化疗、靶向、免疫)为主。在黑色素瘤诊疗规范(2018年版)中,我们具体指出了淋巴结清扫的目标数,此外专门针对特殊的转移部位:脑转移、肝转移、骨转移、移行转移给出了具体的治疗推荐。因为中国患者多数起源于肢端,因此针对肢端患者术后的辅助治疗,我们依据临床研究的结果依然首先推荐大剂量干扰素治疗。在晚期患者的药物治疗方面,国内获批上市的药物基本能达到国际同步的水平,为我国患者的治疗提供了保障。虽然在部分药物上仍存在差距,但国内大量涌现的临床研究也在日益缩短追赶的距离。在肢端/粘膜恶性黑色素瘤、肝转移等的诊治方面,国内的治疗水平以及临床研究开展更加领先于欧美各国。

综上所述,黑色素瘤诊疗规范(2018年版)的修订及其英文版的编译将有助于促进黑色素瘤诊疗的国际交流,进而推进我国黑色素瘤事业的发展。

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