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骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)
Chinese guidelines for diagnosis and treatment of myelodysplastic syndromes (2019)
摘要：
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病,其特点是髓系细胞发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病(AML)转化.为进一步提高和规范我国MDS的诊治水平,中华医学会血液学分会结合近年来MDS领域的最新临床研究成果和国内的实际情况,制订了《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南(2019年版)》.
作者：中华医学会血液学分会
期刊：《中华血液学杂志》2019年40卷2期 89-97页
摘要：
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种高度异质性的血液系统肿瘤,患者生存时间存在较大差异.根据MM的预后因素进行危险度分层,进行个体化治疗,有助于提高疗效、减轻治疗相关毒性.遗传学异常是MM危险度分层的基础.近年来,虽然遗传学检测对于MM的重要意义在国内已经取得共识,但存在检测方法不规范、阳性阈值混乱、临床价值不明确等一系列问题,亟需规范.为此有必要制订MM的遗传学检测专家共识,以规范国内MM的遗传学检测.
作者：中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组
期刊：《中华医学遗传学杂志》2019年36卷2期 99-102页
摘要：
为了进一步规范中国实体器官移植(SOT)受者EB病毒(EBV)感染和移植后淋巴组织增生性疾病(PTLD)的诊断和治疗,中华医学会器官移植学分会组织器官移植专家、感染病学专家、血液内科专家,在《器官移植受者EBV感染和PTLD临床诊疗指南(2016版)》的基础上,从概述和流行病学特点、临床表现、诊断、预防、治疗、预后、存在的问题及展望等方面,制订本规范,以帮助器官移植工作者规范和优化EBV感染及相关疾病PTLD的诊断和治疗.
作者：中华医学会器官移植学分会
期刊：《器官移植》2019年10卷2期 149-157页
FLAG和MEA方案治疗难治复发性急性髓系白血病的Meta分析
Effectiveness of FLAG regimen and MEA regimen for refractory and relapsed acute mye-loid leukemia:A Meta -analysis
摘要：
目的:系统评价氟达拉滨+阿糖胞苷+重组人粒细胞集落刺激因子(FLAG)和米托蒽醌+依托泊苷+阿糖胞苷(MEA)方案治疗难治复发性急性髓系白血病(RRAML)的疗效及不良反应.方法:计算机检索PubMed、Cochrane Library、Web of Science、VIP、WanFang Data、CNKI、CBM等数据库发表的关于FLAG和MEA方案治疗RRAML的随机对照试验(RCT).由两位研究者独立进行文献筛选、资料提取和质量评价后,采用RevMan 5.0软件进行Meta分析.结果:共纳入6个研究,299例患者.Meta分析结果显示:FLAG方案和MEA方案治疗RRAML时,两者的CR[RR=1.49,95％CI(0.92,2.43),P=0.11]及PR[RR=1.38,95％CI(0.82,2.32),P=0.23]无明显差异,但FLAG方案治疗组的总有效率高于MEA方案治疗组,两组的差异有统计学意义[RR=1.98,95％CI(1.21,3.24),P=0.006],其真菌感染率亦高于MEA组,两组的差异有统计学意义[RR=2.17,95％CI(1.09,4.31),P=0.03].结论:FLAG方案治疗RRAML的总有效率高于MEA方案,但其真菌感染率亦高.受纳入研究的数量及质量限制,本系统评价结论仍需进一步开展大样本、严格设计的随机对照试验加以验证.
作者：刘祥祥 [1] 张涛 [1] 王健红 [1] 张娜 [1] 郝彩霞 [1] 鲁英娟 [1] 郭华燕 [1] 段晓晖 [1] 梁蓉 [1]
作者单位：空军军医大学西京医院血液科,陕西 西安,710032 [1]
期刊：《现代肿瘤医学》2019年27卷4期 636-640页
弥漫大B细胞淋巴瘤治疗进展
Treatment progress of diffuse large B-cell lymphoma
摘要：
弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见的恶性淋巴瘤.虽然R-CHOP标准治疗方案改善了DLBCL患者的整体生存,但高危患者5年总生存率仍<50％.因此DLBCL一直是研究和关注的热点,如新药的联合治疗、以嵌合抗原受体T细胞(CAR-T)和抗体治疗为代表的免疫靶向治疗、如何降低治疗的长期不良反应以及寻找新的预后生物学标志物和分型系统等.文章就第60届美国血液学会年会上DLBCL的最新进展进行概述.
作者：赵东陆 [1] 马军 [1]
作者单位：哈尔滨血液病肿瘤研究所 150010 [1]
期刊：《白血病·淋巴瘤》2019年28卷2期 69-71页
多发性骨髓瘤治疗进展
Treatment progress of multiple myeloma
摘要：
多发性骨髓瘤(MM)的治疗进入新药时代.2018年美国血液学会年会上对D-VMP、D-Rd方案治疗新诊断不适合移植的MM,DARA-VRd、IRd-Dara方案治疗新诊断适合移植的MM,第二代蛋白酶体抑制剂治疗复发难治MM的疗效均有相关报道.文章就MM的最新治疗进展进行介绍.
作者：吴晓晓 [1] 陈文明 [1]
作者单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液内科 100020 [1]
期刊：《白血病·淋巴瘤》2019年28卷2期 65-68页
遗传性球形红细胞增多症SPTB新突变一例
A case report of SPTB new mutation in hereditary spherocytosis and literature review
摘要：
患者,女,汉族,43岁.2017年12月25日无明显诱因出现发热,最高体温39℃,伴寒战、全身酸痛、乏力,皮肤及巩膜黄染,酱油色尿.当地医院诊断“再生障碍危象”,予以输血、抗感染、激素等治疗,体温恢复正常,但血红蛋白进行性降低.既往史:自幼患“高胆红素血症”,未进一步诊治.入院两周前曾诊断“泌尿系感染”,口服呋喃坦啶治疗后症状缓解.入院查体:营养状况良好,体温36.3℃,贫血面容,全身皮肤巩膜轻度黄染,全身浅表淋巴结未触及肿大,心肺未见异常,肝脏肋缘下未触及,脾脏肋缘下两横指.血常规:WBC 24.72×109/L,RBC 2.36×1012/L,HGB 74 g/L,PLT 278×109/L,网织红细胞13.91％;总胆红素109 μmol/L,间接胆红素90.1 μmol/L,直接胆红素18.9μmol/L.EBV、CMV血清学检测均阴性,微小病毒B19 DNA阴性,体液免疫正常,自身免疫抗体阴性,蔗糖溶血试验阴性,酸溶血试验阴性,直接抗人球蛋白试验阴性,红细胞渗透脆性试验开始溶血浓度较正常对照高出0.10％;抗胆碱试验、HbA2测定、异丙醇试验、微量血红蛋白电泳、HbH包涵体检测、变性珠蛋白小体检测、高铁血红蛋白还原试验、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G6PD)荧光斑点试验均阴性;α和β地中海贫血遗传突变筛查为阴性.骨髓象:粒系增生活跃,占0.495,红系增生极度活跃,球形红细胞占0.450,巨核细胞181个;外周血涂片球形红细胞占0.40.
作者：买地娜·艾尔肯 [1] 王一淳 [1] 毛敏 [1] 李燕 [1]
作者单位：新疆自治区人民医院血液科,乌鲁木齐,830001 [1]
期刊：《中华血液学杂志》2019年40卷2期 155页
以自身免疫性溶血性贫血为首发症状的脾淋巴瘤一例并文献复习
Splenic lymphoma with autoimmune hemolytic anemia as the first symptom: report of one case and review of literature
摘要：
目的 探讨以自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为首发症状的脾淋巴瘤的临床特征及诊治方法.方法 回顾性分析2017年6月南京医科大学附属南京医院收治的1例以AIHA为首发症状的脾弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的诊疗经过,并复习相关文献.结果 该患者以溶血为首发症状,经实验室诊断为AIHA,最初激素治疗有效,后病情进行性加重,予外科脾切除,术后病理示DLBCL.结论 恶性淋巴瘤合并AIHA临床较少见,患者缺乏典型的临床表现及实验室改变,临床预后差,需提高认识,做到早诊断、早治疗,以提高生存率.
作者：周璇 [1] 徐燕丽 [1]
作者单位：南京医科大学附属南京医院 南京市第一医院血液科 210006 [1]
期刊：《白血病·淋巴瘤》2019年28卷2期 118-120页
