淋巴造血系统肿瘤是我国常见的恶性肿瘤之一,对人民的生命健康造成了巨大的威胁。为了改善和提高我国淋巴瘤的诊治现状,2018年国家卫生健康委员会修订了《淋巴瘤诊疗规范》(下称规范)用以指导临床实践工作。

新规范的修订是基于2016年世界卫生组织颁布的第四版《淋巴造血系统肿瘤分类》,从组织形态学、免疫组化、荧光免疫杂交、遗传学等多层面全方位为淋巴瘤的精确病理诊断提供了参考依据;同时也提出了新的淋巴瘤亚型,例如伴有MYC和BCL2和(或)BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤。

新规范也依据2014年Lugano会议共识对淋巴瘤的分期系统进行了修订,适用于大多数类型的淋巴瘤。此外,新规范也对疗效评价系统进行了修订,增加了以PET-CT作为疗效评价的手段,并以五分法标准评价治疗效果。

新规范的预后系统也更加完善。例如,在IPI的基础上延伸出来的NCCN-IPI,将年龄、乳酸脱氢酶继续细化,从而更加精确地预测弥漫大B细胞淋巴瘤患者的转归;MIPI联合Ki-67组成的MIPI-c则可以更好地区分套细胞淋巴瘤患者的预后;基于中国患者人群的大样本数据建立了NK/T细胞淋巴瘤的预后模型。

新规范中再次强调了经典的治疗策略。例如,晚期NK/T细胞淋巴瘤的化疗需要以左旋门冬酰胺酶或者培门冬酶为基础;自体造血干细胞移植依然是高危患者,尤其是套细胞淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤等类型的一线巩固治疗手段。新药新方法的出现为复发难治患者的治疗提供了更多选择。例如免疫检查点抑制剂或者维布妥昔单抗治疗自体造血干细胞移植后复发的霍奇金淋巴瘤,伊布替尼治疗复发难治的慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤,以及CAR-T细胞治疗复发难治的弥漫大B细胞淋巴瘤等。

总之,新规范在诊断、分期、治疗、预后评估等各个层面为淋巴瘤的精准化和个体化治疗提供了依据,为临床实践应用指明了方向,必将继续推动我国淋巴瘤规范化诊断和治疗的进程。

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