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本周传递文献
中国肝静脉压力梯度临床应用专家共识(2018版)
Consensus on clinical application of hepatic venous pressure gradient in China (2018 edition)
摘要：
门静脉高压是影响肝硬化患者临床预后的重要因素,其严重程度决定了肝硬化并发症(如食管胃底静脉曲张破裂出血、腹腔积液、肝肾综合征等)的发生和发展[1-2].据报道,我国肝病患者人数已超过4亿,是全球肝病负担最重的国家,其中乙型病毒性肝炎表面抗原阳性或丙型病毒性肝炎抗体阳性者约1.06亿,酒精性肝病人群约6 000万,非酒精性脂肪性肝病患者约2亿[3-4].
作者：中国门静脉高压诊断与监测研究组(CHESS) 中华医学会消化病学分会微创介入协作组 中国医师协会介入医师分会急诊介入专业委员会 中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组 中华医学会外科学分会脾脏及门静脉高压学组 中华医学会肝病学分会脂肪肝和酒精性肝病学组 中国研究型医院学会肝病专业委员会 中华预防医学会肝胆胰疾病预防与控制专业委员会 中华医学会数字医学分会 中华医学会临床流行病学和循证医学分会
期刊：《中华消化外科杂志》2018年17卷11期 1059-1070页
复旦大学附属中山医院多发性骨髓瘤诊疗规范(v1.2019)
Practice guidelines for diagnosis and treatment of multiple myeloma in Zhongshan Hospital, Fudan University (v1.2019)
摘要：
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病.异常浆细胞及其产物导致MM患者一系列靶器官功能异常和临床表现,包括骨痛及骨折、肾功能损害、贫血、高钙血症和容易罹患感染.MM占全部恶性肿瘤的1％,是淋巴造血系统发病率居第2位的肿瘤,目前美洲及欧洲MM的发病率约为每年(4～6)/10万.中国当下尚缺乏确切的MM流行病学数据,有学者估计中国MM发病率约为每年(1～2.5)/10万.过去20年间,MM患者的生存获得明显提升,目前中位总生存期为5～7年.
作者：刘澎 [1]
作者单位：复旦大学附属中山医院血液科,上海,200032 [1]
期刊：《中国临床医学》2018年25卷5期 855-859页
间期荧光原位杂交技术在604例B细胞淋巴瘤中的诊断价值分析
Diagnostic and therapeutic values of interphase fluorescence in situ hybridization in B-cell lymphomas: a clinicopathologic analysis of 604 cases
摘要：
目的 探讨间期荧光原位杂交( FISH)技术对B细胞淋巴瘤诊断、鉴别诊断、预后评估及治疗指导的应用价值.方法 收集四川大学华西医院2010年5月至2016年12月间期FISH检测的B细胞淋巴瘤604例,对其分子遗传学特征,包括 MYC、bcl-2、bcl-6、IRF4、MYC/IgH、bcl-2/IgH、CCND1/IgH、IgH、API2/MALT1、p53/ATM、D13S319/CEP12基因的状态分析.结果 604例患者男性61. 6%(372/604),女性38. 4%(232/604),平均年龄47. 7岁(2～90岁).包括大B细胞淋巴瘤463例和小B细胞淋巴瘤141例.间期FISH检测总体阳性率为59. 8%(361/604). 463例大B细胞淋巴瘤中检出12. 5%(58/463) MYC易位;9. 5%(44/463) bcl-6易位;2. 2%(10/463) bcl-2易位. (1)弥漫性大B细胞淋巴瘤363例,Hans分型包括生发中心B细胞( GCB)型38. 6%(140/363)、非GCB型61. 4%(223/363). GCB型和非GCB型分别检出45. 7%(64/140)和21. 5%(48/223)基因异常,差异具有统计学意义(P＝0. 001). MYC、bcl-2易位更易见于 GCB 型. (2)11 例(2. 4%,11/463)伴有MYC和bcl-2或bcl-6重排高级别B细胞淋巴瘤(双重打击淋巴瘤);1例(0. 2%,1/463)伴有MYC、bcl-2和bcl-6重排高级别 B细胞淋巴瘤(三打击淋巴瘤);2 例( 0. 4%,2/463) bcl-6和 bcl-2易位.(3)Burkitt 淋巴瘤 86 例, 94. 2%( 81/86)检出 MYC 易位, 83. 7%( 72/86)检出 MYC/IgH 融合.(4)2例IRF4+大B细胞淋巴瘤检出IRF4基因分离. 141例小B细胞淋巴瘤中包括滤泡淋巴瘤19例、套细胞淋巴瘤29例、黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤39例、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤54例,其相应的遗传学改变检出比例分别为9/19、100%(29/29)、30. 8%(12/39)和68. 5%(37/54).结论 间期FISH技术能快速准确检测B细胞淋巴瘤的基因状态.检测出的不同遗传学改变对B细胞淋巴瘤不同亚型的诊断、鉴别诊断、预后评估及治疗指导方面具有特异性检测意义.
作者：陈敏 [1] 杨洁亮 [1] 赵莎 [1] 刘卫平 [1] 李甘地 [1] 叶云霞 [1] 严嘉琦 [1] 张文燕 [1]
作者单位：四川大学华西医院病理科, 成都,610041 [1]
期刊：《中华病理学杂志》2018年47卷12期 920-925页
多发性骨髓瘤患者18F-FDG PET/CT显像分析
Imaging analysis of 18 F-FDG PET/ CT in patients with multiple myeloma
摘要：
目的 分析多发性骨髓瘤(MM)患者18 F-脱氧葡萄糖(FDG)PET/CT显像的特征.方法 回顾性分析2011年1月至2016年8月间经病理证实的68例MM患者[男41例,女27例;年龄(61.5±17.2)岁],分析其PET/CT图像,测定病灶最大标准摄取值(SUVmax),统计病变累及范围评分(将全身骨骼分为10类,累及1类计为1分,累及2类计为2分,以此类推)、骨病灶数量、骨破坏周围是否合并软组织肿物等.结果 MM患者病灶SUVmax差异较大,68例共检出病灶1310个,呈轻度代谢升高(2.5≤SUVmax<5.0)的病灶占比最高,为49.8％(652/1310);患者病灶SUVmax、病变累及范围评分、骨病灶数量及存在软组织肿物的患者例数分别为6.63±3.02、(4.49±3.01)分、10.50(3.00,33.00)个和22例.结论 MM患者18 F-FDG PET/CT显像常表现为局限于骨骼系统的轻至中度高代谢溶骨性病变,病灶数量多、范围广、边界清,对于MM的诊断和鉴别诊断有一定价值.
作者：李现军 [1] 李凤岐 [1] 李桂芝 [1] 赵志华 [1] 宋振国 [1]
作者单位：261041,山东省潍坊市人民医院核医学科 [1]
期刊：《中华核医学与分子影像杂志》2018年38卷12期 790-792页
T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗新进展
New progress in the treatment of T-lymphoblastic lymphoma
摘要：
T淋巴母细胞淋巴瘤(T-lymphoblastic lymphoma,T-LBL)是一种典型的高度侵袭性疗效极差的淋巴瘤,该病病变广泛,进展迅速,常伴随纵隔肿块、中枢神经系统(CNS)浸润及骨髓累及,多表现为多发淋巴结肿大,或纵隔包块而引起局部压迫症状(这与肿瘤细胞起源于胸腺有关),能侵犯胸膜、心包引起多浆膜腔积液,在非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)中约占2％[1-3].T-LBL病因至今不明确,可能由于生物、物理和化学等多因素造成,而分子遗传学的改变也可能与其发生有关.对于T-LBL现仍缺乏标准治疗方案,但随着近年来各项研究的深入,对其治疗选择有了较大的进展.本文将对T-LBL的治疗方案及方法进行综述.
作者：王浩田 [1] 刘苍春 [1] 刘利 [1]
作者单位：空军军医大学附属唐都医院, 西安,710038 [1]
期刊：《中华血液学杂志》2018年39卷11期 965-968页
血管性血友病因子与肝脏疾病关系的研究进展
Research progress of the relationship between von Willebrand factor and hepatic diseases
摘要：
肝脏疾病是指由各种原因导致的急慢性肝脏病变.肝脏疾病患者由于受到病毒性肝炎、细菌衍生物、内毒素等多种因素的刺激,导致血管内皮细胞活化和损伤.血管性血友病因子(VWF)作为血管内皮细胞功能的特异性标志物,其在肝脏疾病的发生、发展过程中也发挥着重要的作用.现就VWF与肝脏疾病关系的研究进展进行综述.
作者：王琪 [1] 赵益明 [1]
作者单位：215006,苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室 [1]
期刊：《中华肝脏病杂志》2018年26卷11期 877-880页
以皮肤表现为主的血栓性血小板减少性紫癜一例
摘要：
患者,女,34岁,因“反复皮疹1月,发热伴意识障碍2周”入院.患者1个月前洗澡受凉后出现四肢皮疹,为粟粒样、平皮面,伴瘙痒,无发热、寒战,当地医院按“荨麻疹”给予激素及外用药物后皮疹消退.2周前患者外出途中皮疹再次出现,分布于颜面、四肢、背部,出现头痛、发热,体温波动于38.0℃左右,伴颜面、四肢水肿,间断意识及认知障碍,四肢抽搐,无恶心、呕吐,于当地医院行头颅CT检查未见明显异常;脑脊液检查结果:颜色清亮,压力正常,蛋白0.55 g/L.自身免疫性脑炎系列阴性.按“脑炎”给予“更昔洛韦、强的松”治疗后,患者意识及认知障碍稍有好转,但仍全身严重水肿,间断发热、头痛,遂以“脑炎”收住我院.体格检查:T 36.4℃,P 100次/分,R 25次/分,Bp 120/80 mmHg.被动体位,推入病房,查体不合作,意识模糊.双侧瞳孔等大等圆,直径约5 mm,对光反射迟钝,双眼向左凝视,全身皮肤黏膜无黄染,双上肢内侧、腹部、腰部可见散在皮疹,色淡红;皮肤温度正常.
作者：张小玲 [1] 马琪 [1] 王小闯 [1]
作者单位：710004,西安交通大学第二附属医院重症医学科 [1]
期刊：《临床内科杂志》2018年35卷10期 684-685页
非霍奇金淋巴瘤术后发热一例
摘要：
患者 男性,58岁.因“肛门停止排气排便3d,持续性腹痛6h”于2017年6月21日来我院就诊.患者2周前出现阵发性腹痛、呕吐、肛门停止排气排便等现象,予禁饮禁食后,症状均缓解.3d前患者大量进食后再次出现腹部疼痛,呈阵发性胀痛,无放射性及刀割样疼痛,伴恶心、呕吐3次,为非喷射性呕吐,呕吐物为胃内容物及胃液,量约50 ml/次,呕吐后症状缓解,随后肛门停止排气排便.于当地医院就诊,行平扫CT检查提示结肠肝区梗阻,予补液、禁饮禁食等处理后,患者症状未见明显缓解.5h前患者无明显诱因出现腹痛加剧,呈持续性,不伴明显缓解,心率增快,为100～120次/min,转入我院就诊.患者既往体健.
作者：赵锐 [1] 伍晓汀 [1]
作者单位：四川大学华西医院胃肠外科, 成都,610041 [1]
期刊：《中华外科杂志》2018年56卷12期 947-948页
